Вкусные блюда из пшеничной крупы. Разнообразие и польза пшеничных круп. Химический состав пшеничной каши

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

• наследственная предрасположенность;
• иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
• склонность к ожирению;
• возрастная категория после 65 – 75 лет;
• частое ионизирующее облучение;
• токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
• перенесенная трансплантация органов;
• ВИЧ-статус;
• поражение вирусом Эпштейна-Барр;
• высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

• болевые импульсы тупого или колющего характера;
• отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
• нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
• нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, не спаенные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

1. дискомфорт после еды;
2. позывы на тошноту, рвоту;
3. потеря веса;
4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

• выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
• необъяснимая потеря веса;
• частые колебания температуры;
• склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
• интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
• выраженная отечность области лица;
• нарастающая постепенно одышка;
• диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

1. развернутый анализ крови;
2. миелограмма;
3. спинномозговая пункция;
4. биопсия ткани из опухолевого очага;
5. рентгенография;
6. КТ, МРТ;
7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.

Лимфосаркома – это патологическое новообразование, возникающее из ретикулярной соединительной ткани, из которой состоят все кроветворные органы и лимфоидные скопления в слизистых оболочках. Поэтому в современных источниках это заболевание получило название ретикулосаркомы. Клетки этой опухоли внешне напоминают абсолютно здоровые ретикулярные клетки. Однако в гистохимическом анализе, в тканях лимфосаркомы, в большом количестве находятся аргирофильные волокна, поглощающие серебро.

Всем видам лимфосарком свойственно быстрое прогрессирование и метастазирование в лимфатической и кровеносной системах. Одна из распространенных лимфосарком – это ретикулосаркоматоз, который в клинической картине практически напоминает острый лейкоз. Для лечения лимфосаркомы используют химиотерапию и лучевое облучение.

Лимфосаркома причины

На сегодняшний момент окончательные причины возникновения лимфосаркомы практически не найдены. К ним можно отнести некоторые факторы, способствующие развитию этого патологического процесса.

Во-первых, это различные заболевания с врождёнными и приобретёнными иммунодефицитными признаками. К первым таким патологиям относятся синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси, атаксии-телеантиэктазии и вариабельное иммунодефицитное состояние. А к приобретённым – ВИЧ инфекция, гапогаммаглобулинемия, ятрогенная иммуносупрессия.

Во-вторых, это аутоиммунные заболевания, среди которых можно выделить системную , ревматоидный артрит, и целиакию.

В-третьих, при воздействии на организм различными химическими веществами и лекарственными препаратами (диоксином, фенитоином и гербицидом).

Также на образование лимфосаркомы могут влиять химиотерапия, облучение и ионизирующая радиация. Среди инфекционных агентов в прогрессировании злокачественной опухоли выделяют вирусы Эпштейна-Барр, Т-клеточного лейкоза человека и Helicobacter.

У многих пациентов с лимфосаркомой часто обнаруживают аномалии на цитогенетическом уровне. Выяснено, что при изменениях в хромосомах, гены контролируют образование лёгких и тяжёлых цепей иммуноглобулинов, происходит перемещение к генам, отвечающим за дифференциацию и пролиферацию. Уже доказано, что такие онкологические гены не могут контролировать работу здоровых В-лимфоцитов.

Лимфосаркома симптомы

По заболеваемости при лимфосаркомах гемобластозы злокачественной этиологии составляют 15%, что лишь немного уступает лимфогранулематозу. В основном это заболевание имеет два вида происхождения: В-клеточное и Т-клеточное.

Среди гистологических форм лимфосарком выделяют: нодулярную, иммунобластную, пролимфоцитарную, лимфоплазмоцитарную, лимфоцитарную и лимфобластную.

Это злокачественное образование не выделяет определённых возрастных категорий. Однако при лимфосаркоме отмечается большая подверженность мужчин, нежели женщин. Клинические проявления заболевания при его первых признаках во многом зависят от первичной локализации опухолевого процесса. В первую очередь поражения лимфосаркомой зависят от В-клеточного или Т-клеточного типа заболевания.

Лимфосаркома средостения, которая является В-клеточной первичной формой, как правило, поражает женщин в молодом возрасте. Эта опухоль длительное время не покидает своего поражённого очага и располагается в передневерхнем отделе средостения. В данном случае симптомы интоксикации не характерны для лимфосаркомы этого вида, даже при существенных размерах патологического очага. Но иногда может проявляться сопутствующий синдром сдавливания, который образуется в полой верхней вене и являться единственным признаком, по которому можно установить лимфосаркому. Поэтому основную роль в диагностировании заболевания играет случайное выявление опухоли на рентгенологическом обследовании лёгких.

К таким ранним признакам лимфосаркомы, как сопутствующие вирусные и воспалительные заболевания, относят общее недомогание, подъёмы температуры и кашель. При прогрессировании злокачественного процесса лицо приобретает отёчность, появляется характерная одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, а также происходит расширение вен на груди. В дальнейшем опухоль распространяется в перикард, лёгкие, поражая при этом близлежащие ткани.

Лимфосаркома средостения может давать метастазы в надпочечники, плевру, почки, головной мозг и в другие органы, расположенные в забрюшинном пространстве. Гораздо реже заболевание распространяется в лимфоузлы, костный мозг и селезёнку. Поэтому для подтверждения диагноза важным анализом является взятие биопсии. Частым выраженным клиническим симптомом этого вида лимфосаркомы считается склероз, к которому можно отнести его нодулярный тип.

К одному из распространённых видов лимфосарком относится В-клеточная первичная опухоль с поражением периферических лимфатических узлов. Клиническая картина характеризуется множественными проявлениями, а это даёт возможность определить её последующее развитие. В основном симптоматика проявляется всеми признаками интоксикации и преимущественным увеличением надключичных лимфатических узлов. Они образуют конгломераты, становясь при этом довольно плотными при пальпации. В результате того, что лимфосаркома может прорастать в различные ткани, рядом находящиеся, то развивается своеобразная опухоль, имеющая конгломераты с деревянистой и неподвижной плотностью без определяемых границ.

Дальнейшее прорастание опухоли может затрагивать селезёнку и другие экстранодальные органы (ЦНС и костный мозг). В некоторых случаях лимфосаркома этого вида может блокировать лимфооток и сдавливать венозные стволы. А при возможном прорастании патологического процесса в почки и сдавливании мочеточника, развивается . Такое сдавливание нервных окончаний и прорастание опухоли вызывает у больных появление сильных болей. Все эти симптомы, сдавливания и прорастания, свидетельствуют о далеко зашедшем прогрессировании заболевания, которые определяют плохие прогнозы в будущем.

Симптоматика поражений мезентериальных лимфатических узлов при В-клеточной лимфосаркоме первичной формы характеризуется появлением быстрого истощения организма вследствие профузных поносов. К этому признаку заболевания добавляется ещё асцит, при характерном скоплении жидкости в брюшной полости. Затем при пальпации можно определить значительное увеличение лимфоузлов. И сопутствующим симптомом заболевания выступает увеличенная в размерах селезёнка.

В дальнейшем лимфосаркома даёт метастазы в кишечник, что характеризуется его непроходимостью, а это уже сигнал к срочной госпитализации больных по данным показаниям. Если патологический процесс локализуется вне кишечника, то это приводит к увеличенному объёму живота. Такая клиническая картина является следствием тяжёлых стадий заболевания. Таким образом, общая симптоматика на ранних этапах патологического образования не имеет значительной выраженности в проявлениях, поэтому больные и не спешат обращаться к врачу, что в дальнейшем и становится причиной определения опухоли уже на поздних стадиях болезни.

При поражениях лимфоузлов при лимфосаркоме существует её отличительная черта, которая говорит в том, что эти онкологические изменения имеют высочайший процент излечения, достигаемый действиями полихимиотерапии и лучевым облучением. После приобретения лимфоузлами нормальных размеров, проходят ы, а это нормализует массу тела пациента.

При поражении селезёнки первичной В-клеточной лимфосаркомой происходит в первую очередь увеличение этого органа. Затем появляется тяжесть и боли в левом подреберье с периодическими повышениями температуры. Для этой лимфосаркомы характерен синдром гиперспленизма. Очень долго могут не проникать метастазы в костный мозг. Поэтому чтобы установить точный диагноз назначают спленэктомию. А для неё характерны не только лечебные функции, но и диагностические. Кроме этого, проводят удаление селезёнки при увеличенных размерах с отсутствующими тенденциями к излечению.

Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга не имеет характерных отличий от других типов опухолей. Симптоматика складывается из очаговых и неврологических общемозговых проявлений. Это характеризуется центральными парезами и параличами, а также повышением внутричерепного давления. В большинстве случаев, сопутствующим заболеванием в возникновении такой лимфосаркомы, считается ВИЧ инфекция, в результате которой эта патология и проявляется.

Распространение Т-клеточных опухолей в организме значительно меньше, чем В-клеточных форм. В основном клиническая картина таких групп злокачественной патологии существенно не имеют определённых отличий. Однако Т-клеточная лимфосаркома в своём прогрессировании занимает ведущее место и развивается стремительно, а это ухудшает прогнозирование заболевания.

В очень редких случаях лимфосаркома проникает на кожу, поэтому эта область поражения ещё до конца не изучена. Как правило, опухоль локализуется в нижних слоях дермы, а затем распространяется по всей клетчатке. Она имеет плотные образования, неподвижна и совсем не меняет своей окраски. При взятии участков кожи на биопсию, остаются глубокие и долго незаживающие язвы.

Лимфосаркома лечение

Назначение лечения при лимфосаркоме сводится к индивидуализации и зависит от структуры опухоли, её распространении в ткани и органы, возможностях излечения, а также имеющихся сопутствующих патологий и возраста пациента.

В очень редких случаях используют оперативное вмешательство, когда лимфосаркома поражает экстранодальные органы, например, ЖКТ. Но и это лечение является только одним из компонентов общей терапии.

Основой всего лечебного процесса при лимфосаркоме является полихимиотерапия, которая даёт возможность достигать не только клинической ремиссии, но и гематологической, а также закреплять её в противорецидивном течении.

Применение локальной лучевой терапии оправдало себя в совокупности с лекарственной терапией или при паллиативном облучении патологических образований. Только в первой стадии лимфосаркомы показана лучевая терапия, как самостоятельного метода лечения и то при низких степенях злокачественности, а также при распространении процесса в кости. Такой вид лучевого облучения или хирургического иссечения опухоли сохраняет абсолютную ремиссию у многих больных до десяти лет.

Лимфосаркома при генерализованном процессе протекает достаточно медленно.

Монохимиотерапия, в которую входят Циклофосфан, Пафенцил, Хлорбутин, назначается больным пожилого возраста с низкой степенью злокачественности лимфосаркомы, при сопутствующих других тяжёлых заболеваниях. Назначение спленэктомии используют при первичных поражениях селезёнки в независимости от морфологического типа болезни. Затем проводится курс полихимиотерапии. При поражениях кожи назначают химиотерапию с Проспидином и Спиробромином.

Для третьей и четвёртой стадий лимфосаркомы агрессивной формы проводят циклы химиотерапии с дальнейшим контролирующим лечением. А на более поражённые опухолевые очаги применяют локальную лучевую терапию, которая эффективна при лимфосаркомах глоточного кольца в первичной форме. Для того чтобы исключить генерализацию злокачественной опухоли сочетают облучение с полихимиотерапией.

Также при низкой степени злокачественности патологического процесса для генерализованных стадий лимфосаркомы назначают программы: БАЦОП, ЦОПП, ЦОП и др.

Результаты цитостатического лечения лимфосаркомы во многом зависят от своевременного применения гематологических препаратов, иммуннокорректирующих средств и антибактериальной терапии.

В некоторых случаях при положительном кроветворении, полихимиотерапия может проводиться в амбулаторных условиях, что намного облегчает процесс лечения больных. Это связано с психологическими воздействиями гематологических и онкологических стационаров. Кроме этого, после достигнутой ремиссии, на протяжении двух лет с перерывами в три месяца, проводится противорецидивное лечение до наступления стойкой положительной динамики в клинико-гематологической форме.

Лимфосаркома прогноз

Прогнозирование лимфосаркомы во многом зависит от той стадии, с какой было начато лечение. После своевременного и раннего диагностирования заболевания, удаётся увеличить в половине случаев длительность ремиссий. Во время терапии лимфосаркомы с небольшими поражениями, достичь успеха возможно в 80–100%.

А вот прогноз для диссеминированной формы и генерализованной лимфосаркомы – неблагоприятный. И зачастую лечение этого злокачественного заболевания является малоэффективным, с возможным кратковременным эффектом.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

1. Лимфоцитарная лимфосаркома
2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
3. Пролимфоцитарная
4. Лимфоплазмоцитарная
5. Иммунобластная
6. Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

• влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
• генетических отклонений в строении хромосом;
• продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
• облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

• I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

• II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

• III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

• IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

• А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
• В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

• общеклинический анализ крови и мочи;
• биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
• анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

• обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
• сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
• провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

• CHOP ( , );
• BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
• COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

• mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
• COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

• обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
• инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
• нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
• болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
• повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
• Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

) является злокачественным новообра­зованием, возникающим из лимфоретикулярных клеток и характе­ризующимся инфильтративным и деструктивным ростом.

Саркомы лимфоузлов делят на две формы.

• Локализованную, или местную.
• Генерализованную, или распространенную.

С морфологической точки зрения саркомы лимфоузлов подразделяют на лимфобластические (крупноклеточные) и лимфоцитарные (мел­коклеточные). При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, брыжеечные, несколько реже - паховые и подмышечные. Наблюдается лимфосаркома также в органах, содержащих лимфоретикулярную ткань (же­лудок, кишечник, миндалины, почки). Обычно при лимфосаркоме не поражается.

Симптомы

Опухоль, как правило, возникает в одном месте и быстро уве­личивается в размерах, иногда поражая сразу несколько лимфа­тических узлов. Пораженные лимфатические узлы пальпируются в виде пакета либо цепочки в одной какой-то части тела. В после­дующем в процесс вовлекаются лимфатические узлы других участ­ков. Пакеты и конгломераты лимфатических узлов по своей кон­систенции неодинаковы. Чаще определяются плотные узлы, не имеющие четкой границы. Кожа над ними вначале бывает без из­менений, сами опухолевые узлы подвижны. Однако вскоре они становятся ограниченно подвижными, что особенно характерно для саркомы лимфоузлов.

Саркомы лимфоузлов имеет свои особенности в зависимости от места и степени поражения. При локализованной форме началь­ные признаки заболевания слабо выражены, общее состояние боль­ного почти не нарушается, иногда отмечается незначительная лихорадка. При саркоме средостения быстро наступает характер­ный медиастинальный синдром: одутловатость шеи, расширен­ная венозная сеть шеи и передней грудной стенки, одышка, синюшность лица, осиплость голоса и ряд других признаков, зависящих от сдавления опухолью легких, бронхов, перикарда и сосудов.

Нередко лимфосаркома поражает желудочно-кишечный тракт и мезентериальные узлы. Больной жалуется на боли в животе, нерегулярный стул: поносы чередуются с запорами. Так как опу­холь быстро изъязвляется, то явления непроходимости кишеч­ника наблюдаются редко, но могут наступать при сдавлении кишки пораженными опухолью мезентериальными лимфатическими уз­лами. Лимфосаркомы желудка являются чаще находкой во время как диагностическая ошибка и встречаются крайне редко. При этом наблюдается быстрое метастазирование в различные органы и ткани. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больного до 1 года, хотя име­ются отдельные наблюдения, когда больные живут до 5 - 8 лет. Некоторые больные жили до 5 лет.

Диагностика

Поверхность опухолевых узлов вначале гладкая, затем стано­вится неровной. По мере роста узлов кожа над ними растягивается, становится синюшной, часто изъязвляется. Опухоль прорастает капсулу узлов и распространяется на соседние органы.

Микроскопически в и цитологических пре­паратах обнаруживаются лимфоидные элементы с большим коли­чеством митозов. При мелкоклеточной форме видны клет­ки типа зрелых лимфоцитов, при крупноклеточной саркоме лимфоузлов клетки обычно бывают больших размеров, напоминающие лимфо­бласты или ретикулярные клетки, иногда среди них встречаются гигантские клетки, эозинофилы.

Часто на основании картины гистологического препарата трудно разрешить вопрос о характере имеющихся клеточных элементов, так как одинаковые морфологические изменения в лимфатических узлах наблюдаются при ряде заболеваний (лимфаденоз, лимфогранулематоз). Учет клинических данных помогает сделать правильное заключение.

Дифференциально-диагностическим отличием саркомы лимфоузлов от других заболеваний лимфатической системы является быстрый рост опухоли. Окончательный диагноз зачастую может быть уста­новлен при помощи пункционной биопсии. Необходимо перед пункционной биопсией провести 1-2 сеанса рентгенотерапии в дозе 250-300 рад. Диагностика саркомы в основном лимфоузлов ба­зируется на морфологическом и рентгенологическом исследова­нии с применением рентгенотерапии.