Синдром Золлингера-Эплисона — это болезнь, характеризующаяся наличием неподдающейся медикаментозному и обычному хирургическому лечению пептической язвы, желудочной гиперсекрецией, диареей и гипергастринемией.
Историческая справка. Впервые синдром описан учеными колумбийского университета Zollinger и Ellison в 1955 г.
Распространенность. Синдром Золлингера-Эллисона является причиной язв желудка и двенадцатиперстной кишки в 1 — 5 % случаев, а у больных, перенесших хирургическое вмешательство по поводу язвенной болезни, — в 0,6 — 3 %. Чаще заболевание встречается у лиц 30 — 50-летнего возраста, преимущественно у женщин.
Этиология и патогенез синдрома Золлингера-Эллисона. В основе возникновения синдрома лежит гиперсекреция соленой кислоты, обусловленная повышенным содержанием в крови гастрина. Гастринемия развивается вследствие гиперплазии G-клеток антрального отдела желудка (синдром Золлингера-Эллисона I типа, псевдосиндром Золлингера-Эллисона) или продукции гормона в опухоли, развившейся из D-клеток островкового аппарата поджелудочной железы — синдром Золлингера-Эллисона II типа. Гиперплазия G-клеток связывается или с повышением образования G-клеток из герминативного эпителия, или с трансформацией других эндокринных клеток (типа D, ЕС и т. д.). Не исключается и роль генетического фактора.
Патологическая анатомия синдрома Золлингера-Эллисона. Гастриномы (не р-клеточные аденомы, ульцерогенные аденомы, поджелудочной железы) представляют собой доброкачественные или злокачественные опухоли. Доброкачественные гастриномы окружены капсулой, имеют округлую или бобовидную форму. В зависимости от степени кровоснабжения цвет гастриномы колеблется от белого до багрово-красного. Злокачественные гастриномы характеризуются прорастанием капсулы и инфильтративным распространением по ходу кровеносных и лимфатических сосудов. В 75 — 85 % случаев опухоли локализуются в поджелудочной железе, в 15 — 25 % — в стенке кишечника, печени, воротах селезенки, надпочечниках, паращитовидных железах; 2/3 опухолей одиночные. Солитарные интрапанкреатические гастриномы расположены в головке или хвосте поджелудочной железы. Гастриномы кишечника локализуются проксимальнее большого дуоденального сосочка, на передней и внутренней стенке двенадцатиперстной кишки. Злокачественные гастриномы рано метастазируют в печень, легкие, регионарные лимфатические узлы. У 40 % больных метастазы диагностируются раньше, чем основная опухоль. Иногда размеры метастазов превышают размеры первичных опухолей.
Микроскопически гастриномы состоят из многогранных клеток округлой, овальной или вытянутой формы с центрально расположенным ядром. Протоплазма клеток содержит большое количество базофильных гранул. При прогрессировании дегенеративно-дистрофических изменений в опухоли формируются кисты.
В 10 — 40 % случаев гастриномы сочетаются с другими эндокринными опухолями в виде множественного эндокринного аденоматоза или неоплазии и наиболее часто (до 20 %) с поражениями паращитовидных желез.
У больных с синдромом Золлингера-Эллисона, обусловленным гиперплазией в-клеток антрального отдела желудка, в 1 мм2 слизистой антрума содержится в среднем 102 в-клетки, в то время как у здоровых 45, у больных язвой двенадцатиперстной кишки-56.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургВидео:
Полезно:
Статьи по теме:
- Новообразования двенадцатиперстной кишки делятся на: доброкачественные: брунериома (происходит из клеток Брунера), аденомы, миомы, липомы, гастриномы...
- Механическая желтуха имеет многообразные причины: органические доброкачественные заболевания желчных путей: желчнокаменная болезнь, холедохолитиаз, рубцовые стриктуры...
- Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется такими симптомами, как устойчивая к медикаментозному лечению и быстро рецидивирующая язва желудка,...
- У больных с синдромом Золлингера-Эллисона за сутки выделяется около 2-12 л желудочного сока с преобладанием...
- Наиболее эффективный метод лечения синдрома Золлингера-Эллисона это хирургическое вмешательство. Но появление блокаторов Н2-рецепторов гистамина пролонгированного...
- Синдром малого желудка возникает из-за значительного уменьшения объема желудка после его резекции, или при рубцевании...
Синдром Золлингера-Эллисона (Гастринома) имеет ряд симптомов, которые возникают из-за гастринпродуцирующей опухоли в двенадцатиперстной кишке или поджелудочной железе, при этом происходит гиперсекреция кислоты соли в желудочно-кишечном тракте, она оказывает ульцерогенной действие на слизистую в желудочно-кишечном тракте. При этом заболевание имеет ярко выраженные симптомы, которые характерны для . Очень важно правильно диагностировать заболевание и начать его лечить.
Симптомы гастриномы
Диагностировать заболевание можно на основе количества базального гастрина, эндоскопии и рентгена, также необходимо провести КТ, УЗИ, селективную ангиографию. Лечение заболевание может зависеть от стадии заболевания, может потребоваться удалить гастриному, ваготомия, полная гастрэктомия, химиотерапия, принимать Н2-блокаторы, м-холинолитики.
Диарея чаще всего возникают из-за того, что окисляется содержимое в тощей кишке, усиливается перистальтика, начинает развиваться воспаление и нарушается функция всасывания.
Злокачественный характер синдром Золлингера носит тогда, когда снижается масса тела, при этом могут развиваться деструктивные процессы и осложнения – кровотечения в желудочно-кишечном тракте.
Что такое синдром Золлингера-Эллисона?
Он развивается из-за того, что развивается гормонально активная опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, из-за которого выделяется очень много гастрина, из-за этого повышается кислотность в желудке и развиваются пептические и дуоденальные изъязвления.
Гастриномы могут иметь одиночные или множественные узлы темно-красной окраска, которые имеют округлую форму, плотную консистенцию, небольшой размер.
При синдроме Золлингера гастриномы начинают локализоваться в поджелудочной железе, часть в двенадцатиперстной кишке, очень редко в печени, желудке и селезенке.
Двух третья часть гастриномы является злокачественная опухолью, она растет медленно, метостазы возникают в лимфоузлах, печени, средостении, коже, брюшине, .
При синдроме Золлингера возникает много язв в верхнем отделе ЖКТ, которые имеет нетипичную локализацию, они долго протекат и часто повторяются. Данное заболевание является не таким частым, чаще всего характерно для мужчин от 20-50 лет.
Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона
Основной причиной заболевания является гипергастринемия, которая имеет упорный, неконтролируемый характер, чаще всего она вызвана гастринпродуцирующей опухолью в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе. Четвертая часть больных обнаруживает заболевание не только в поджелудочной железе, но и в щитовидной железе, надпочечниках.
Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона
Очень трудно рано диагностировать синдром, потому что все симптомы похожи с язвой. На ощупь можно выявить область боли. При диагностике очень важно исследовать уровень базального гастрина в крови и в секреции желудка, для этого нужно провести функциональный тест. При синдроме Золлингера-Эллисона уровень гастрина значительно выше, чем при язве.
Отличным методом диагностики является тест с секретином, нагрузочный тест с глюконатом кальция и глюкагоном.
Диагностику могут дополнить инструментальные методы исследования. Синдром возникает из-за язвенных поражений и необычно расположенных язв, их выявить можно на ФГДС и рентгене желудка.
С помощью КТ и УЗИ в органах брюшной полости можно узнать об опухоле в поджелудочной железе, если гастринома имеет злокачественный характер, может увеличиваться печень и в ней могут появляться опухолевые образования.
Сложным методом диагностики при синдроме Золлингера-Эллисона является ангиография, которая поможет определить уровень гастрина.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
Курс терапии зависит от того, насколько сложно протекает заболевание. Более радикальным методом является хирургическое удаление гастриномы, для этого проводят волоконно-оптическую диафаноскопию в двенадцатиперстной кишке. Часто перед операцией обнаруживают метастазы гастриномы в разных органах, полностью избавится от заболевания практически невозможно.
В некоторых случаях проводится резекция желудка или пилоропластика, но она не является эффективным методом, потому что язвы постоянно снова появляются. Раньше широко использовали тотальную гастрэктомию, сейчас ее можно применять только, если методы консервативного лечения отсутствуют и язвенные процессы протекает тяжело.
В лечении используются такие препараты, которые помогут снизить выделения кислоты соли – фамотидин, ранитидин, иногда их комбинируют с платифиллинов, пирензепинос, омепразолом, лансопразолом.
Препараты могут назначать принимать постоянно, потому что язва может повториться в любой момент, но помните, что дозировка намного больше, чем при лечении обычной язвы и обязательно учитывает уровень соляной кислоты.
Если гастринома имеет злокачественный характер и является неоперабельной, возможно применение химиотерапии, когда комбинируется фторурацил, стрептозоцин, доксорубицин.
Прогноз при синдроме Золлингера–Эллисона
Это заболевание по сравнению с другими злокачественными образованиями является не таким агрессивным. Потому что опухоль растет очень медленно, даже, если метастазы находятся в печени, человек может жить еще 5 лет, после радикальных операций также можно продлить жизнь человеку. Смерть может наступить не из-за опухоли, а из-за осложнений, когда возникают тяжелые язвенные поражения.
Итак, синдром Золлингера-Эллисона развивается из-за того, что повышается содержание гастрина в крови, он вызван гастриномой, которая возникает в двенадцатиперстной кишке и поджелудочной железе. Заболевание характеризуется тем, что возникают пептические , двенадцатиперстной кишки, их очень тяжело лечить. Гастриномы имеют доброкачественный и злокачественный характер.
Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, возникающее вследствие увеличенной концентрации гормона гастрина, продуцируемого опухолью (гастриномой), локализующейся в большинстве случаев в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Повышенное содержание гастрина приводит к желудочной гиперсекреции, инициирующей образование множественных пептических и дуоденальных язв ЖКТ, тяжело поддающихся лечению. Гастриномы часто имеют злокачественный характер и склонность к метастазированию.
Причины появления синдрома Золлингера-Эллисона
Главной причиной появления синдрома является неподдающаяся контролю устойчивая гипергастринемия (увеличенное содержание гастрина), появившаяся вследствие чрезмерной секреции гормона гастринпродуцирующей опухолью (гастриномой). Это провоцирует увеличение выработки соляной кислоты, ферментов и желудочного сока, приводящих к возникновению язвенных дефектов, имеющих нетипичную локализацию.
При синдроме Золлингера-Эллисона гастриномы располагаются в 90% в поджелудочной железе и стенках двенадцатиперстной кишки, также могут быть обнаружены в желудке, селезенке, печени. Причины, вызывающие образование гастриномы, точно неизвестны – предполагается наследственная предрасположенность, выраженная эндокринной неоплазией, множественного характера. Синдром является редкой патологией (3-4 случая в год на 1 млн. человек), более часто поражает мужчин в возрасте 25-50 лет. Гастриномы относятся к образованиям незначительных размеров, чаще всего менее 1 см, у половины больных фиксируются множественные опухоли, более 60-80% из них малигнизируются и при этом отмечается их очень медленный рост.
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона
Заболевание на ранних стадиях развития проявляется признаками, присущими язвенному поражению желудка или двенадцатиперстной кишки. Отличием от язвенной болезни являются сильные боли в верхней части живота, выделяющиеся устойчивостью и толерантностью к противоязвенным средствам. Наиболее характерный, а порой и единственный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – это диарея, возникающая из-за усиления перистальтики, заброса кислого содержимого в тонкую кишку, формирования воспалительных процессов и нарушения всасывания. При этом отмечается наличие обильного, полуоформленного, водянистого стула, содержащего непереваренную пищу и жир. К более редким признакам болезни можно отнести:
- Интенсивную изжогу;
- Отрыжку;
- Проявления эзофагита;
- Рвоту;
- Тошноту;
- Желудочно-кишечные кровотечения;
- Перфорации язв.
Также симптомом патологии является значительная потеря веса больным, что может являться и признаком злокачественной формы гастриномы при синдроме Золлингера-Эллисона.
Диагностика заболевания
Для успешного лечения синдрома Золлингера-Эллисона крайне важно своевременно и верно его диагностировать. Раннее обнаружение патологии осложнено схожестью ее симптомов с язвенной болезнью, также трудно обнаружить локализацию опухолей из-за их частого большого количества и малых размеров. Подозрения на наличие гастриномы должны появиться при неэффективном традиционном лечении язвенных дефектов, их нетипичном расположении и склонности к рецидивам.
Для диагностики заболевания важно изучение величины тощакового уровня гастрина в сыворотке крови и в секреции желудка, возможное при проведении тестов со стандартизированным объемом пищи или внутривенного введения солей кальция, секретина или глюкагона. При использовании глюконата кальция у пациентов, страдающих синдромом Золлингера-Эллисона, происходит повышение концентрации гастрина более чем в полтора раза. При внутривенных инъекциях глюкагона и секретина первоначальный показатель уровня исследуемого гормона увеличивается в среднем на 70%, а при тесте со стандартизированной пищей остается неизменным.
Также при диагностировании патологии проводят:
- Рентгенографию желудка;
- Ультрасонографию;
- УЗИ органов брюшной полости;
- Компьютерную томографию.
К наиболее точным и одновременно технически сложным методам исследований относится селективная абдоминальная ангиография, позволяющая определить уровень гастрина в крови, изъятой из панкреатических вен.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
При лечении синдрома прибегают как к консервативным, так и к хирургическим методам. Консервативная терапия включает в себя применение блокаторов Н2-рецепторов гистамина (фамотидина, ранитидина), ингибиторов протонного насоса (омепразола, лансопразола и др.). Препараты назначаются в высоких дозах, необходимых для быстрейшего заживления язвенных дефектов. В некоторых случаях используются комбинации Н2-рецепторов с селективными м-холинолитиками (платифиллином, пирензепином). Терапия носит длительный характер, иногда применение медикаментов показано пожизненно из-за угрозы возникновения рецидивов изъязвлений.
К оперативному вмешательству прибегают в случае неэффективности медикаментозной терапии. Хирургическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в проведении полного удаления гастриномы, что является возможным только у 20% больных по причине обнаружения метастаз на момент проведения операции. Тотальная гастрэктомия, наиболее часто применяемая ранее, в настоящее время проводится только при осложнениях протекания язвенного процесса. При неоперабельности опухоли и ее злокачественном характере назначается химиотерапия.
Прогнозы при синдроме Золлингера-Эллисона являются более оптимистичными, чем при других злокачественных образованиях и базируются на достаточно медленном росте гастриномы. Летальный исход часто констатируется не из-за самой опухоли, а при развитии осложнений язвенных поражений.
